在 2022 年第十七届北京协和呼吸病学高峰会，田欣伦专家教授以病案指导的方法带给我们精彩绝伦「我怎么管理支气管扩张」专题讲座，包括了支扩的诊断依据、病史询问、全身体格检查、影像诊断特性、实验室检查（包含基因检测）、严重度的评定、治疗（什么时候治、如何治疗、个人治、等级分类治疗标准、对于病因治疗）等多个方面。

最先，支气管扩张十分多种多样，各式各样，患者的治疗也和影象主要表现一样各种各样，大家需要根据病案开展精准医疗治疗。

一

HRCT 上怎么判断支气管扩张？

HRCT 诊断依据：

支气管炎公称直径超过其伴行毛细血管；或支气管炎失去了向胸骨附近慢慢变窄的态势。

支气管炎公称直径与其说伴行肺动脉孔径占比的改变，平常人上下肺支气管公称直径与并行处理肺动脉直径占比各是 0.75 和 0.72。

二

病史询问及体能检查的重要性

下面田教授带给我们 3 个精采实例，各自反映病史询问及体检的必要性。

2019 年医院门诊首诊，以往 2014 年因肺炎住院，比照之后发现肺部感染地理位置与现在支扩部位相匹配。已经所形成的感染的支扩，只有对症治疗与非系统性血管炎支扩的基本治疗。

21 岁男孩，19 年病历，血清球蛋白降低，白球比上升，纵膈窗胸腺增生，健全人免疫球蛋白结论后，确诊 CVID（一般特异性免疫功能低下症），需按时填补人免疫球蛋白治疗。请心胸外科专家会诊，评定是否要胰腺摘除。

该患者 CT 由此可见除支扩外有纵膈淋巴肿大，年轻女孩需询问风湿免疫病很有可能，该患者有口眼睛干涩及牙块状掉下来。行抗核抗体谱查验，发觉 SSA 显著上升，给予皮质类固醇及剂量免疫增强剂后继发性及感柒趋于平稳。

该患者也具备绝大多数支扩患者相似的咳嗽痰多病症，患者外院确诊弥漫型泛细支气管炎（DPB），但罗红霉素治疗效果不好，体检：两手指甲油颜色变黄，且倾斜度显著出现异常，最终诊断黄甲综合症所导致的支扩。

对于如何对诊所的支扩患者做筛查？

提议关于新诊断的成年人支扩患者开展最简单化的病因筛选：包含血常规检查、血清蛋白人免疫球蛋白查验（总 IgG，IgA 和 IgM）、ABPA（变应性支气管炎肺曲霉病）的相应检查（IgE）等，而病历、体检始终不能忽视！

三

影像诊断特性

不一样位置的支扩则可提醒不一样病症。

四

实验室检查（包含基因检测）

1. 病原学检查：幼时开始金黄链球菌或铜绿假单胞菌或圆葱克雷伯杆菌长期性呼吸系统移栽常见于 CF（囊样肺部纤维化）。不断肌肤葡萄球菌病毒，当心高 IgE 综合症。

2. 化验检查：血清蛋白人免疫球蛋白显著降低——CVID 或者其他类型肝炎病毒。IgE 水准上升——ABPA，CF。IgE 综合症——幼时发生皮肤软组织囊肿，且血清蛋白 IgE 水准较 ABPA 提高更加明显，经常超过 5000 KU/L。

3. 病理检查：纤支镜获得呼吸道黏膜复检透射电镜或鼻粘膜穿刺活检来清除 PCD（原发纤毛运动阻碍）等病症。

4. 基因检测：可用于区别几类比较常见的遗传支气管扩张病症，如 CF、PCD、AAT、高 IgE 综合症、马凡综合征、先天肝炎病毒等。

伴随着细胞生物学进度，大家现可依靠基因检查，而对患者的遗传基因结论要准确讲解：CF 一般为常染色体隐性基因遗传。该患者外院查 CFTR 基因杂合突变，该基因突变在常规人群里大约 50% 有可能出现，且患者 CT 上在右中期最早使用支扩，相比 CF 多上叶发病，需猜疑 PCD。

遂开展透射电镜查验，但透射电镜查验正常的不能成为 PCD 的清除确诊。对 PCD 遗传基因进一步剖析，DNAH5 复合型杂合突变，该患者为少见的移码突变和无义基因突变融合之后出现 PCD（详细下面的图）。

CF 及 PCD 为2种普遍基因遗传支扩，田教授给我们介绍了不同点：最先相似点：幼时发病，可合拼慢性鼻窦炎、鼻窦炎、副鼻窦炎，支气管扩张，削瘦，发育迟缓，生孕阻碍，胆道疾病。但不同之处更应当关心。

小 tip: 若出现右位心（见上图），PCD 葵力果表现 确诊一览无余。

五

严重度的评定

特别注意，身体瘦的患者愈后很差，强烈推荐患者经过锻练和饮食储存肌肉组织容量。

六

治疗

针对支扩的治疗，现多分成 2 类，根据基本国情，中国 CF 支扩偏少，大量对于非 CF 支扩开展治疗。

包含对于继发性的病因治疗，临床表现及肺炎的目的性治疗，做到降低病症，提高生活质量，避免与欠佳结果有关的亚急性加剧。

有关是不是开展病原菌消除，在我国支扩的共识强烈推荐：

初次分离出来出铜绿假单胞菌且病况发展的支扩患者，提议行病原菌消除治疗。推荐应用环丙沙星 500 mg（2 次/d）内服 2 周。二线治疗采用氨基糖苷类协同具备抗假单胞活性的 β?内酰胺类药品静脉给药 2 周治疗。继以 3 个月的吸入妥布霉素或多黏菌素等抗菌药（中国这种吸入制剂并未发售)。

非初次分离出来铜绿假单胞菌的患者，不主张病原菌消除治疗。

合拼 NTM 的支扩患者，如果需要治疗一般是 3 种之上药品协同，治疗过程在2 年及以上。病症比较轻、疾病较局限性，进度不显眼且药敏结果表明相对高度耐药性的 NTM 肺部疾病患者，一般不治疗。

针对每一年亚急性加剧 ≥ 3 次支扩患者：

强烈推荐接纳长期性（≥ 3 个月）内服剂量大环内酯抗菌药治疗。大环内酯单药治疗也会增加 NTM 和铜绿假单胞菌的抗药性。在进行长期性抗菌药治疗，需确立有没有活跃性 NTM 感柒、肝肾功能不全等状况。每月随诊评定患者的功效、副作用。

使用量上：罗红霉素开始使用量为 250 mg（3 次/周至县 1 次/d），依据疗效和不良反应调节。罗红霉素一般依照 250 mg（1 次/d）的药量保持。针对实施了最理想的基本治疗和有针对性的病因治疗后依然存在亚急性加剧者，或亚急性新葵力果片加剧针对患者健康危害较大时，虽然亚急性加剧

吸入性抗菌药：欧洲研究提醒其可以减少支扩患者亚急性加剧频次，但最理想的融入群体及可能性的耐药性风险性并未确立。

但医学上存有多种多样药品应用后仍然治疗效果不好的支扩患者，见 CASE 7。

最后该患者根据坚持不懈体位引流及物理学治疗后改进。

在我国支扩的共识强烈推荐，针对痰量多或吸痰艰难的患者，能够行体位引流、拍背等方式协助吸痰，每日 2~4 次，早上起床，或餐前，每一次 10~30 min，频率和时间根据自己的情况调节。每 3 个月评定一次气管廓清治疗效果。

关于物理治疗/气管廓清，包含：深吸气、干咳、乳房敲击、体位引流、积极循环系统吸气技术性（ACBT）、独立引流方法、扣拍、摇晃、震动、肋巴骨跳跃、途手过度通气、协助干咳、呼吸正压力技术性、高频率胸骨震荡、排痰机、机械设备胃肠减压等方式。

在其中，积极循环系统吸气和独立引流的方法，在协合吸气公众号上有详尽实际操作展现（二维码见上图）。

在我国支扩的共识强烈推荐——别的治疗

1. 激素类药物：不合拼有别的肺病（如哮喘病、肺气肿、ABPA 等）的支扩患者，不建议患者激素类药物。可是支扩的出现不受影响对于与此同时存有的别的慢性气道疾病（肺气肿和哮喘病）的规范性治疗挑选，除此之外，炎性肠病合拼支扩的患者可以用激素类药物治疗。吸入生长激素很有可能提升肺炎风险，或许不是甄选，但未有循证医学证据适用。

2. 支气管扩张剂：不合拼有别的肺病（如哮喘病、肺气肿、ABPA 等）的支扩患者，不建议患者基本应用支气管舒张剂治疗。针对心肺功能有阻赛性通气功能障碍的支扩患者，强烈推荐吸入支气管舒张剂，分辨功效再决定是否长期性服药。虽然没有科学研究的信息，吸入高效 β 受体拮抗剂协同吸入高效抗胆碱能药物。（LABA LAMA）可作为考虑到。哪里有卖葵力果

3. 化痰：吸痰艰难、日常生活质量不好及其体位引流等效果不好的支扩患者，可以尝试长期用（≥ 3 个月）一种化痰药品。针对伴随气流受限或气道高反应的支扩患者，应用化痰药物和渗性中药制剂前提议吸入支气管舒张剂。

如上图所述，如患者必须多种多样吸入药品，次序上：建议使用先支气管扩张剂打开气道，次之用粘液溶解剂融解痰栓，然后再进行气管廓清排出来痰液，最终在痰液降低之后再吸入抗菌素治疗，保证提升合理药物浓度。

4. 预苗：针对频繁出现支扩急性感染的患者，强烈推荐注射水痘疫苗或肺炎球菌预苗。

田教授还给大家示范性了支扩稳定型患者的医院门诊医生叮嘱：

国内外指南中，对于病因的治疗都非常重要，我们应该最先寻找精准医疗的病因治疗，以后才就是针对支扩的基本治疗。

汇总

1.支气管扩张的病因十分多种多样。

2.临床医学和影像诊断的案件线索有利于病因确诊。

3.支气管扩张患者必须寻找精准医疗治疗。

4.支扩治疗的根基：病因治疗、物理学治疗、防止感染、自我约束。

5. 规范化的治疗有利支扩患者日常维护。

文中由鸟儿医森梳理自田欣伦教授的专题调研《我怎么管理支气管扩张》

题图：站酷网海洛

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